Чому згортається наша кров: система гемостазу та її «опції»

Гемостаз («гемо» - кров, «стаз» - зупинка) таїть у собі безліч досі не розгаданих наукою таємниць, незважаючи на багато десятиліть вивчення на найтоншому молекулярному і субмолекулярному рівнях. Навіть дуже грамотні лікарі на лекціях, присвячених тонкощам роботи системи гемостазу, досить швидко починають втомлюватися від великої кількості назв факторів згортання, ферментів, шляхів їх активації - адже процеси згортання крові налічують сотні учасників і компонентів.

Але «перекласти» всю цю мудру науку на просту людську мову цілком можливо. Адже кожен має право знати і розуміти, як з його рідкої крові раптом утворюється згусток, куди згустки потім зникають і як ці процеси регулюються. Цікаво ж, правда?

Зміни агрегатного стану крові - це дійсно одне з найбільших таїнств нашого організму. Ні для кого не секрет, що за замовчуванням кров рідка: інакше вона б не могла вільно циркулювати по великих, дрібних і навіть мікроскопічних судинах, омиваючи кожну клітинку тіла, доставляючи поживні речовини і кисень і забираючи геть від клітин продукти метаболізму, щоб нирки і печінку надалі вивели їх у зовнішнє середовище. Найменший поріз, укол голкою - і ми наочно бачимо, як рідка кров витікає з пошкоджених тканин.

Але проходить буквально кілька хвилин, і кровотеча зупиняється. А якщо заглянути всередину пошкодженої судини в цей момент, можна побачити, що місце уколу або порізу щільно заклеєно кров'яним згустком. При цьому навколо місця пошкодження ніяких згустків немає, він утворився точно там, де було потрібно, і розмір його акуратно відповідає потребам пошкодженої ділянки: не більше і не менше.

Через кілька днів (а іноді і годин, якщо згусток зовсім невеликий) він благополучно розсмоктується, і посудина знову стає повністю прохідною, без всяких перешкод.

Можна сказати, що коли в системі гемостазу все працює нормально, кров згортається:

• строго тоді, коли потрібно;
• строго там, де потрібно;
• і рівно стільки, скільки потрібно.

Мабуть, такій чіткій системі регуляції може позаздрити навіть японський завод з виробництва автомобілів!

Власне, на цьому прикладі дуже легко простежити функції всіх трьох глобальних систем, що утворюють разом систему гемостазу:

Згортаюча система - це білки плазми, компоненти стінки судин, мембрани клітин крові, в першу чергу тромбоцитів. Швидко і злагоджено, отримавши сигнал «робимо згусток!», вони спочатку захаращують місце пошкодження великими групами (агрегатами) тромбоцитів. Цей процес можна порівняти з тим, як моряки затикають проломи в борту корабля власними тілами, поки не підоспіють допомогу і технічні засоби. Протягом декількох секунд тромбоцитарний згусток (його називають первинним) готовий. А в цей час білки крові каталізують один одного, запускається ланцюгова реакція, в результаті чого білок фібриноген, який вільно до цього моменту плавав, розчинений в плазмі крові, змінює структуру і перетворюється на щільний нерозчинний білок фібрин. Він і скріплює тромбоцитарний згусток, роблячи його щільним і стійким.

Протигортальна система - це ряд ферментів, зокрема - антитромбін, протеїн С і його «помічник» протеїн S, які вчасно говорять процесам згортання крові «Стоп, вистачить». Саме завдяки цим білкам згусток у підсумку має суворо обмежений розмір і не перекриває струм крові в неушкоджених ділянках судини.

Система фібрінолізу - від слів «фібрин» і «лізис», тобто розчинення. Очевидно, ця система потрібна для того, щоб у міру загоєння стінки судини розчинити фібриновий згусток, який став непотрібним. Завдяки їй відновлюється вільний струм крові.

Як і в складній японській техніці, в системі гемостазу працює принцип: чим більше деталей і взаємозв'язків, тим більше потенційних місць поломки. Іншими словами, порушення згортання крові можуть виникати на будь-якому етапі і в будь-якій з описаних підсистем.

У системі згортання крові:

• Мала кількість або знижена активність (здатність до агрегації) тромбоцитів - схильність до кровоточивості, уповільнена зупинка кровотечі.
• Знижена кількість або активність факторів згортання, необхідних для формування фібринового згустку, - схильність до кровоточивості, уповільнений час згортання крові. При цьому, до речі, якщо тромбоцити працюють нормально, невеликі кровотечі можуть зупинятися досить швидко.
• Зміна властивостей судинної стінки при відкладеннях холестеринових бляшок, пошкодженнях, запаленні, імунних реакціях - стінка судини перестає бути гладкою і не може ефективно відштовхувати від себе клітини крові. Тромбоцити притягуються, як при пошкодженні, і формуються згустки і тромби, коли ніяку кровотечу зупиняти не потрібно. Схильність до тромбозів.
• Підвищення активності тромбоцитів або деяких факторів згортання крові - тромбоутворення стає занадто активним, згустки утворюються частіше, крупніше і не завжди там, де потрібно. Схильність до тромбозів.

У протисвертовуючій системі:

• Зниження кількості або активності необхідних для зупинки тромбоутворення білків (антитромбіна, протеїну С, протеїну S). В результаті «стоп» ніхто вчасно не говорить, результат - безконтрольне згортання. Схильність до тромбозів.

У системі фібрінолізу:

• Підвищення її активності - згусток розчиняється занадто швидко, посудина не встигає регенерувати, знову починається кровотеча. Схильність до кровоточивості, особливо на тлі прийому розріджувальних препаратів.
• Зниження активності - згусток, навпаки, занадто довго присутній в судині, заважає нормальному струму крові, можливий ефект «снігової коми». Схильність до тромбоутворення, порушення циркуляції крові (особливо в дрібних судинах).

Ось так, дуже великими штрихами, можна зобразити короткий пристрій і функціонування системи гемостазу. І якщо ви думаєте, що гемостазіолог знає всю цю непросту «кухню» у всіх деталях і нюансах, ви сильно помиляєтеся. Чим більше про це читаєш і слухаєш, тим більше переконуєшся в тому, що природа - геніальний винахідник, а ми лише намагаємося доторкнутися до таїнств її великих творінь.

Але, звичайно ж, гемостазіолог розбирається в системі згортання крові трохи краще, ніж інші фахівці. І в наступних публікаціях я розповім, кому і навіщо може знадобитися допомога лікаря цієї спеціальності.

Експерт, гемостазіолог: Лідія Бузян

Матеріал підготовлено спільно з Nova Clinic